Em 2018, de março à dezembro estive no setor de coagulação de uma hemocentro e hospital de hematologia referência do estado em que eu moro. Foi um estágio extracurricular. Aprendi bastante tanto com os técnicos (me passaram todo trabalho manual e realização da rotina laboratorial do setor) quanto com a analista clínica do setor (tivemos muitas conversas científicas em que discutíamos os métodos, as doenças, artigos científico). Agradeço também ao analista clínico da tarde que trabalha com o diagnóstico de hemofilia e das trombofilias, eu pude acompanha poucas vezes, mas produtivamente a rotina da tarde.
Os exames que realizamos por lá eram divididos em rotina e não rotina.
Rotina: Eram os exames realizados na hora em que chegavam as amostras.
Dosagem de fibrinogênio
TP - Tempo de protrombina
TTPA - Tempo de tromboplastina parcialmente ativada
TT - Tempo de trombina
DD - D-dímeros
Agregação plaquetária - haviam dois dias na semana que este exame era realizado.
Não rotina: Os que eram realizados posteriormente, esses eram guardados à 80º negativos.
(Vale ressaltar que alguns desses eram realizados em dias específicos pela manhã e os mais comuns sempre à tarde pois esse horário era totalmente dedicado para dosagens desses fatores)
Dosagem de fatores da coagulação: VIII e IX eram os mais comuns. Demais fatores: II, V, VII, X, XI, XII e XIII.
Inibidores de fatores VIII e IX.
Dosagens de protéinas: C e S.
Dosagem de Antitrombina
Anticoagulante lúpico - O teste Teste do Veneno de Víbora de Russel Diluído (TVVRD).
Dosagem do antígeno do fator de Von Willebrand
Atividade do fator de Von Willebrand
O exame que mais chamou minha atenção foi o diagnóstico da doença de Von Willebrand.
Dosagem de antígeno e da atividade do fator Von Willebrand, e também da agregação plaquetária.
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Jul 27, 2019
Jul 20, 2019
Hemofilia
O que é hemofilia???
É uma doença hereditária ocasionada pela deficiência dos fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B). Cerca de 85% dos casos A, enquanto 15% B aproximadamente. É quase exclusivamente masculina, pois o gene que codifica esses fatores estão localizados no cromossomo X. Dessa forma, a mulher pode ser portadora ou afetada, entretanto, homens serão sempre afetados.
A clínica é bem comum entre os dois tipos: hemartroses (sangramentos intra-articulares), hemorragia muscular, comprometimento das articulações podendo posteriormente ocorrer lesões ósseas. Os pacientes sentem dores e dificuldade em realizar movimentos pelo comprometimento das articulações que geralmente são: joelho, cotovelo e tornozelo.
O diagnóstico laboratorial se faz pela dosagem do nível de fator VIII ou IX circulante no sangue classificando a hemofilia como: grave (>5 a 40%), moderada (1 a 5%) ou leve (< 1%).
O tratamento se faz com a administração de concentrados do fator deficiente. Em muitos casos, há o desenvolvimento de anticorpos contra o fator exógeno administrado. Chamamos de inibidor de fator VIII ou IX. Tem-se feito estudos para tratar os pacientes que desenvolvem inibidores, para que possam receber o tratamento de forma eficiente.
Segue abaixo alguns links para saber mais sobre a hemofilia:
Nova Forma de Tratar Hemofilia - Paciente com inibidores
World Federation of Hemophilia
ABRAPHEM - Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia
Referências:
Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Manual de diagnóstico laboratorial das coagulopatias hereditárias e plaquetopatias / Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Coordenação Geral de Sangue e hemoderivados. Brasília : Ministério da Saúde, 2012.
É uma doença hereditária ocasionada pela deficiência dos fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B). Cerca de 85% dos casos A, enquanto 15% B aproximadamente. É quase exclusivamente masculina, pois o gene que codifica esses fatores estão localizados no cromossomo X. Dessa forma, a mulher pode ser portadora ou afetada, entretanto, homens serão sempre afetados.
A clínica é bem comum entre os dois tipos: hemartroses (sangramentos intra-articulares), hemorragia muscular, comprometimento das articulações podendo posteriormente ocorrer lesões ósseas. Os pacientes sentem dores e dificuldade em realizar movimentos pelo comprometimento das articulações que geralmente são: joelho, cotovelo e tornozelo.
O diagnóstico laboratorial se faz pela dosagem do nível de fator VIII ou IX circulante no sangue classificando a hemofilia como: grave (>5 a 40%), moderada (1 a 5%) ou leve (< 1%).
O tratamento se faz com a administração de concentrados do fator deficiente. Em muitos casos, há o desenvolvimento de anticorpos contra o fator exógeno administrado. Chamamos de inibidor de fator VIII ou IX. Tem-se feito estudos para tratar os pacientes que desenvolvem inibidores, para que possam receber o tratamento de forma eficiente.
Segue abaixo alguns links para saber mais sobre a hemofilia:
Nova Forma de Tratar Hemofilia - Paciente com inibidores
World Federation of Hemophilia
ABRAPHEM - Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia
Referências:
Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Manual de diagnóstico laboratorial das coagulopatias hereditárias e plaquetopatias / Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Coordenação Geral de Sangue e hemoderivados. Brasília : Ministério da Saúde, 2012.
Mar 2, 2019
Doença de Von Willebrand
Uma família com histórico de sangramentos e que era comum acometer mulheres despertou o interesse de um médico, dr. Erik von Willebrand. Como a maioria sabia, a hemofilia (deficiência de um fator da coagulação, sendo o Fator VIII mais comum) era bastante rara em mulheres e quase que exclusiva em homens. Foi quando descobriu que uma proteína, em ausência ou diminuída, nas pessoas afetadas era a chave para a causa dessa doença. Ele chamou de fator von Willebrand (VWF). Essa proteína é produzida pelas células endoteliais e plaquetas. Auxiliam na adesão das plaquetas ao colágeno exposto no subendotélio lesado e também na agregação plaqueta-plaqueta. Não somente isso, ele também protege o Fator VIII da coagulação, garantindo que o mesmo permaneça por mais tempo na corrente sanguínea pois em sua ausência há uma degradação mais rápida por proteases.
A doença de von Willebrand (VWD) é a doença hemorrágica hereditária mais comum. Tendo prevalência de quase 1% da população geral e pode ser dividida em três tipos com subtipos.
Os tipos 1 e 3 se refere a
defeitos na quantidade do VWF, com tipo 1 tendo quantidade parcial do fator enquanto o 3 tem uma deficiência mais
severa, podendo chegar a ausência total. O tipo 2 consta com defeitos
qualitativos e pode ser subdivididos nos subtipos 2A, 2B, 2M e 2N.
Temos os seguintes exames que podem ser solicitados para o diagnóstico da doença:
TS - Tempo de sangramento
VWF:Ag - Dosagem do Fator Von Willebrand Antígeno
VWF:activity - Atividade do Fator Von Willebrand
FVIII:C - Dosagem do Fator VIII
VWF:RCo - Atividade de co-fator de ristocetina
Agregação com ristocetina - Agregação plaquetária usando a Ristocetina como agonista.
VWF:FVIIIB - capacidade de ligação do VWF com o fator VIII
Multímeros - Análises dos multímeros.
A tabela abaixo descreve os resultados laboratoriais dos tipos da VWD:
Fonte: http://www.fleury.com.br/medicos/educacao-medica/manuais/manual-hematologia/pages/doenca-de-von-willebrand acessado em 02/03/2019
N = valor normal
= valor abaixo do normal
= valor acima do normal
ND= não detectável
Na Federação Mundial de Hemofilia (WFH) você encontrará informações sobre a doença, estatísticas e muito mais. (em inglês)
Página que fala a certa da doença nesse site da WFH.
No site Hemominas
Referências:
Rodeghiero F, Castaman G, Dini E. Epidemiological investigation of the prevalence of von Willebrand's disease. Blood. 1987; 69(2): 454-9.
BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada.Manual de diagnóstico e tratamento da doença de von Willebrand / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. – Brasília : Editora do Ministério da Saúde, 2008.
http://www.fleury.com.br/medicos/educacao-medica/manuais/manual-hematologia/pages/doenca-de-von-willebrand acessado em 02/03/2019
Federici AB, Bucciarelli P, Castaman G. et al. Management of inherited von Willebrand disease in Italy: results from the retrospective study on 1234 patients. Semin Thromb Hemost 2011; 37: 511-521.
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